ГЛАВНОЕ УПРАВЛЕНИЕ АЛТАЙСКОГО КРАЯ ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ
И ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

ПРИКАЗ

от 10 июня 2015 г. № 434

О ФОРМИРОВАНИИ РЕГИСТРА БОЛЬНЫХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И
ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ)
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ
ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ

В целях организации медицинской помощи больным жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и во исполнение статьи 44 Федерального закона Российской Федерации от 21.11.2011 № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", постановления Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 № 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.11.2012 № 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их предоставления" приказываю:
1. Утвердить прилагаемый Перечень специалистов, ответственных за формирование Регистра.
2. Главным врачам КГБУЗ "Краевая клиническая больница" (Елыкомов В.А.) и КГБУЗ "Алтайская краевая клиническая детская больница" (Смирнов К.В.):
организовать мониторинг больных орфанными заболеваниями для взрослого населения Алтайского края на базе КГБУЗ "Краевая клиническая больница" и детского населения Алтайского края на базе КГБУЗ "Алтайская краевая клиническая детская больница";
назначить ответственных за организацию работы по формированию и ведению Регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - "Регистр") в соответствии с Перечнем, утвержденным настоящим приказом;
представить сводный Регистр по Алтайскому краю для проведения экспертизы документов в соответствии с приложением 1 в отдел организации медицинской помощи взрослому и детскому населению Главного управления в срок до 01.07.2015;
в дальнейшем обеспечить ведение и обновление Регистра больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности в актуальном режиме по заболеваниям в соответствии с приложением 1.
3. Руководителям краевых медицинских организаций:
обеспечить актуализацию данных о пациентах, страдающих орфанными заболеваниями, наблюдающихся в краевых медицинских организациях прикрепленных территорий, и предоставить следующие документы в отдел лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Главного управления по заболеваниям в соответствии с Перечнем, утвержденным настоящим приказом, в срок до 01.07.2015:
направление на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (приложение 2);
направление на внесение изменений в сведения, содержащиеся в региональном сегменте Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (приложение 3);
извещение об исключении сведений из регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (приложение 4);
согласие пациента на обработку своих персональных данных (приложение 5);
выписку из медицинской документации пациента;
при необходимости направить пациента на консультацию к специалисту в соответствии с Перечнем, утвержденным настоящим приказом, для уточнения диагноза, расчета потребности в лекарственной терапии;
в дальнейшем предоставлять информацию о вновь поступающих под наблюдение пациентах с орфанными заболеваниями в отдел лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Главного управления незамедлительно в соответствии с приложением 2 для внесения сведений в информационно-аналитическую систему Министерства здравоохранения Российской Федерации "Федеральный регистр лиц, страдающих редкими заболеваниями".
4. Начальнику отдела организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Главного управления (Кравец Е.Б.):
вести и поддерживать в актуальном состоянии региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности;
проводить аналитическую работу по оценке потребности пациентов в медикаментозной терапии, наличию назначенных препаратов в Перечне лекарственных препаратов.
5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на заместителя начальника Главного управления Насонова С.В.





Утвержден
Приказом
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

ПЕРЕЧЕНЬ
СПЕЦИАЛИСТОВ, ОТВЕТСТВЕННЫХ ЗА ФОРМИРОВАНИЕ РЕГИСТРА

№ п/п
Наименование заболевания
Код по МКБ-Х
Ответственный специалист за формирование Регистра (детское население)
Ответственный специалист за формирование Регистра (взрослое население)
1
2
у
4
5
1.
Гемолитико-уремический синдром
D59.3
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
2.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
D59.5
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
3.
Апластическая анемия неуточненная
D61.9
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
4.
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)
D68.2
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
5.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)
D69.3
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
6.
Дефект в системе комплемента
D84.4
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
7.
Преждевременная половая зрелость
E22.8
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
8.
Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)
E70.0. E70.1
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
9.
Тирозинемия
E70.2
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
10.
Болезнь "кленового сиропа"
E71.0
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
11.
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)
E71.1
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
12.
Нарушения обмена жирных кислот
E71.3
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
13.
Гомоцистинурия
E72.1
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
14.
Глютарикацидурия
E72.3
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
15.
Галактоземия
E74.2
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
16.
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (-Андерсон), Нимана-Пика
E75.2
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
17.
Мукополисахаридоз, тип I
E76.0
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
18.
Мукополисахаридоз, тип II
E76.1
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
19.
Мукополисахаридоз, тип VI
E76.2
КГБУЗ "Диагностический центр Алтайского края" Никонов А.М.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
20.
Острая перемежающая (печеночная) порфирия
E80.2
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
21.
Нарушения обмена меди (Болезнь Вильсона)
E83.0
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
22.
Незавершенный остеогенез
Q78.0
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
23.
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)
127.0
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В., Григоревская О.А.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.
24.
Юношеский артрит с системным началом
M08.2
КГБУЗ "АККДБ" Смирнов К.В., Григоревская О.А.
КГБУЗ "ККБ" Елыкомов В.А.





Приложение 1
к Приказу
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

РЕГИСТР
больных жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими
редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению
продолжительности жизни граждан или их инвалидности

№ п/п
Наименование сведений
Содержание сведений
1
2
3
1.
Страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного медицинского страхования (при наличии)

2.
Фамилия

3.
Имя

4.
Отчество

5.
Фамилия при рождении

6.
Дата рождения

7.
Пол

8.
Адрес места жительства (с указанием)

8.1.
Код по Общероссийскому классификатору административно-территориальных образований

9.
Серия, номер паспорта (для детей до 14 лет - свидетельства о рождении) или удостоверения личности, дата выдачи и наименование организации, выдавшей указанные документы

10.
Серия и номер полиса обязательного медицинского страхования и наименование страховой медицинской организации, его выдавшей

11.
Сведения об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории "ребенок-инвалид")

12.
Диагноз заболевания (состояние)

12.1.
Код по МКБ-Х

13.
Наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые установлен диагноз редкого заболевания

14.
Сведения о получаемых лекарственных препаратах для медицинского применения, действие которых направлено на механизм развития редкого заболевания (по каждому лекарственному средству - в отдельной строке)

14.1.


14.2.


15.
Сведения о медицинской организации, выдавшей направление на включение сведений о лицах, страдающих редкими заболеваниями, в Федеральный регистр (направление на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих редкими заболеваниями, из Федерального регистра): наименование

15.1.
Основной государственный регистрационный номер

15.2.
Код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций

16.
Дата включения (внесения изменений) в Федеральный регистр сведений о лицах, страдающих редкими заболеваниями

17.
Дата исключения из Федерального регистра сведений о лицах, страдающих редкими заболеваниями

18.
Уникальный номер регистровой записи


Примечание: таблицу заполнить в формате Excel.

Руководитель
_________________ ___________________________________
(подпись) (Ф.И.О.)

Дата "___" ______________ 20__ г.





Приложение 2
к Приказу
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

______________________________________
(наименование медицинской организации)
______________________________________
(адрес)

код медицинской
организации
по ОКПО, по ОГРН

Направление
на включение сведений в региональный сегмент Федерального регистра лиц,
страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими
(орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности
жизни граждан или их инвалидности

1. Фамилия, имя, отчество:
___________________________________________________________________________
(заполняется печатными буквами)
2. Фамилия, данная при рождении: __________________________________________

3. Дата рождения: число месяц год


4. Пол: М Ж

5. Адрес места жительства: ________________________________________________
___________________________________________________________________________
6. Код территории адреса места жительства больного по Общероссийскому
классификатору административно-территориальных образований:



7. Сведения об инвалидности: ребенок-инвалид - 1, 1 группа - 2, II группа -
3, III группа - 4, нет - 5 (в случае установления):
___________________________________________________________________________
8. Серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения
личности, дата выдачи указанных документов:
___________________________________________________________________________
(наименование)
серия ___ номер __________________ выдан "___" ___________ ____ года
___________________________________________________________________________
(кем выдан)

9. Серия и номер ОМС:

10. Наименование страховой медицинской организации, выдавшей полис ОМС <*>
___________________________________________________________________________
11. Страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного
пенсионного страхования (при наличии):

- - -

12. Диагноз заболевания (состояние):
___________________________________________________________________________

13. Код заболевания по МКБ <**>:

14. Наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые
установлен диагноз заболевания, включенного в Перечень <***>, _____________
___________________________________________________________________________
15. Сведения о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на
получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным
законом "О государственной социальной помощи": да нет
(нужное подчеркнуть)
16. Сведения о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения
для лечения заболевания, включенного в Перечень <***>, ____________________
___________________________________________________________________________
17. Сведения об отпуске лекарственных препаратов для медицинского
применения для лечения заболевания, включенного в Перечень <***>, _________
___________________________________________________________________________
Врач, выдавший направление ____________________________ _____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)
Руководитель медицинской организации: ________________________ ____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)

Дата выдачи направления: число месяц год

М.П.





Приложение 3
к Приказу
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

______________________________________
(наименование медицинской организации)
______________________________________
(адрес)

код медицинской
организации
по ОКПО, по ОГРН

Направление
на внесение изменений в сведения, содержащиеся в региональном сегменте
Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими
прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к
сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

1. Фамилия, имя, отчество:
___________________________________________________________________________
(заполняется печатными буквами)
2. Фамилия, данная при рождении: __________________________________________

3. Дата рождения: число месяц год


4. Пол: М Ж

5. Адрес места жительства: ________________________________________________
___________________________________________________________________________
6. Код территории адреса места жительства больного по Общероссийскому
классификатору административно-территориальных образований:



7. Сведения об инвалидности: ребенок-инвалид - 1, I группа - 2, II группа -
3, III группа - 4, нет - 5 (в случае установления):
___________________________________________________________________________
8. Серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения
личности, дата выдачи указанных документов:
___________________________________________________________________________
(наименование)
серия ___ номер __________________ выдан "___" ___________ ____ года
___________________________________________________________________________
(кем выдан)

9. Серия и номер ОМС:

10. Диагноз заболевания (состояние):
___________________________________________________________________________
11. Наименование страховой медицинской организации, выдавшей полис ОМС <*>
___________________________________________________________________________
12. Страховой номер индивидуального пенсионного страхования (при наличии):

- - -

13. Код заболевания по МКБ <**>:

14. Наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые
установлен диагноз заболевания, включенного в Перечень <***>, _____________
15. Сведения о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на
получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным
законом "О государственной социальной помощи": да нет
(нужное подчеркнуть)
16. Сведения о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения
для лечения заболевания, включенного в Перечень <***>, ____________________
17. Сведения об отпуске лекарственных препаратов для медицинского
применения для лечения заболевания, включенного в Перечень <***>, _________
Врач, выдавший направление ____________________________ _____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)

Руководитель медицинской организации: ________________________ ____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)

Дата выдачи направления: число месяц год

М.П.





Приложение 4
к Приказу
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

______________________________________
(наименование медицинской организации)
______________________________________
(адрес)

код медицинской
организации
по ОКПО, по ОГРН

Извещение
об исключении сведений из регионального сегмента Федерального регистра
лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими
(орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности
жизни граждан или их инвалидности

1. Фамилия, имя, отчество:
___________________________________________________________________________
(заполняется печатными буквами)
2. Фамилия, данная при рождении: __________________________________________

3. Дата рождения: число месяц год


4. Пол: М Ж

5. Код территории адреса места жительства больного по Общероссийскому
классификатору административно-территориальных образований:



6. Сведения об инвалидности: ребенок-инвалид - 1, I группа - 2, II группа -
3, III группа - 4, нет - 5 (в случае установления):
___________________________________________________________________________
7. Серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения
личности, дата выдачи указанных документов:
___________________________________________________________________________
(наименование)
серия ___ номер __________________ выдан "___" ___________ ____ года
___________________________________________________________________________
(кем выдан)

8. Серия и номер ОМС:

9. Наименование страховой медицинской организации, выдавшей полис ОМС <*>
___________________________________________________________________________
10. Диагноз заболевания (состояние):
___________________________________________________________________________

11. Код заболевания по МКБ <**>:

12. Страховой номер индивидуального пенсионного страхования (при наличии):

- - -

13. Обоснование для исключения (указать причину): _________________________
___________________________________________________________________________
Врач, выдавший направление ____________________________ _____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)

Руководитель медицинской организации: ________________________ ____________
(фамилия, имя, отчество) (подпись)

Дата выдачи направления: число месяц год

М.П.





Приложение 5
к Приказу
Главного управления
Алтайского края по здравоохранению
и фармацевтической деятельности
от 10 июня 2015 г. № 434

(наименование ЛПУ)

(место нахождения ЛПУ)

Согласие № ____
субъекта персональных данных на обработку своих персональных данных

Настоящее согласие оформляется в соответствии с требованиями ст. 9
федерального закона РФ от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ "О персональных данных".
Ф.И.О. (полностью): _______________________________________________________
Адрес: ____________________________________________________________________
Паспорт или иной документ, удостоверяющий личность (номер документа,
сведения о дате выдачи и органе, выдавшем документ):

Настоящим предоставляю согласие Операторам на обработку своих
персональных данных, а именно - фамилия, имя, отчество, адрес, паспорт или
иной документ, удостоверяющий личность, СНИЛС, полис ОМС и другие данные.
Перечень действий (операций) с персональными данными (обработка)
определяется согласно ст. 3 Федерального закона от 27 июля 2006 г.
№ 152-ФЗ "О персональных данных": сбор, систематизации, накопление,
хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, распространение
(в том числе передача), обезличивание, блокирование, уничтожение
персональных данных. Обработка персональных данных Операторами возможна как
с использованием средств автоматизации, так и без использования таких
средств.
Распространение (передача) персональных данных может производиться
между Операторами, а также между Операторами и третьими лицами в целях
исполнения заключенных ими соглашений.
Мне известно, что настоящее СОГЛАСИЕ на обработку персональных данных
может быть мною отозвано путем направления письменных заявлений в адреса
Операторов.
Настоящее согласие действует на срок моего пребывания в федеральном
регистре лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими
редкими (орфанными) заболеваниями.

Дата: "_______________" 2015 г. __________________________ (личная подпись)

Адрес оператора:
Главное управление Алтайского края по здравоохранению и фармацевтической
деятельности - пр. Красноармейский 95а, индекс 656031.


------------------------------------------------------------------